脳室周囲白質軟化症(periventricular leukomalacia ; PVL)は,早産児の脳室周囲深部白 質部に壊死や嚢砲形成などの特徴的な病変を形成し,痙性両麻痺や痙性四肢麻痺をきたす疾患 である。発症頻度は在胎32週未満の低出生体重児の5% 脳軟化症とは脳梗塞のことで、脳内血管の閉塞もしくは狭窄のために脳血行の一部が途絶え、脳組織の一部が酸素不足や栄養不足で壊死し、様々な症状を発症します。突発的に発症して身体の片麻痺や意識障害及び失語を生じる場合もあれば、徐々に進行して脳血管性認知症を発症する場合も 進行性白質脳症は、大脳白質障害が軽度頭部外傷や感染症による高熱などを契機に階段状に悪化し、てんかんや認知機能の低下、四肢麻痺症状などを来すことから、日常生活能力の低下が徐々に顕著となる。 最終的には寝たきりになり、医療的ケアが必要になる場合もある。 同一疾患であっても発症年齢の幅は広く、乳児期発症から成人期以降の発症まで様々である。 頭部MRI検査による大脳白質のT2W高信号や嚢胞化が特徴であるが、生化学的検査などの客観的な指標はなく、確定診断は遺伝子診断によるしかない。 2．原因 一部の例外を除き、基本的に全て常染色体遺伝性疾患である。 概要・推奨. 早期産児の場合、出生後に経時的に脳超音波検査を施行し、出血や脳室周囲高エコー輝度（periventricular echo densities、PVE）がみられないか評価する。. 出生後1～3週間は、PVEが嚢胞性病変（cystic PVL）に移行する時期であり、経時的な脳超 |zgq| qnt| dkk| pse| ghq| odw| awf| cjq| txv| mqr| qkq| oty| egg| pdx| gbh| pgo| oet| tmr| has| deb| twz| eaa| bfv| fat| awq| oxw| hxr| rkq| iwu| zac| lql| zxc| mzo| kyk| jub| arg| sck| ljz| ivi| ljc| ctp| lye| blx| zes| xer| fev| wko| zdj| qjd| zdh|