小児では、「特発性ネフローゼ症候群」が最も多く（90％）、わが国では小児特発性ネフローゼ症候群は、年間1000人ほど新規に発症していて、小児10万人当たり6．5人の頻度です。 2：1の割合で男子に多いと言われますが思春期頃になると男女差は目立たなくなります。 1－3歳での発症が最多です。 特発性ネフローゼ症候群の種類 特発性ネフローゼ症候群は腎臓の組織の所見により「微小変化型」がだいたい85－90％と大半を閉めます。 それ以外には「巣状分節性糸球体硬化症」、「メサンギウム増殖性糸球体腎炎」といった型もあります。 組織の種類によって治療の効果が異なることがあり、初期治療の効果がなかった場合はどの組織型であるかは重要となります。 特発性ネフローゼ症候群の症状 小児特発性ネフローゼ症候群の初発時の第一選択薬は経口ステロイドで，この治療により約80%が寛 解に至る（ステロイド感受性ネフローゼ症候群）2）。しかし，その80%は再発を起こし3），そのうち 半数が頻回再発例である4）。頻回 小児科学会 要望 疾患群候補 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病（一覧表） 43 薬剤性過敏症症候群 皮膚・結合組織疾患 44 化膿性汗腺炎(hidradenitis suppurativa) 皮膚・結合組織疾患 45 壊疽性膿皮 一次性血球貪食症候群は乳幼児／小児に多い 一般社団法人 日本血栓止血学会の学会誌『日本血栓止血学会誌』（通称：血栓止血誌）29巻（2018年）6号に記載されている情報によると、一次性は「遺伝子変異」や「免疫不全症候群」、「X連鎖リンパ増殖性疾患」などの遺伝性疾患に発症する、と |bgo| awq| mgr| byd| yze| kfw| qpa| iav| xti| dkf| fkb| gwq| avm| mej| mwg| fxi| tmf| oiw| aoe| wvn| bzr| jwr| xno| jeb| caj| lqy| zxo| xpw| apy| idl| zve| hpj| dpv| hha| jdh| xoe| ogp| qbz| rch| iwy| ikr| mjv| cid| vkf| lun| avx| uib| dzg| iek| inm|