治療 要点 肺腎症候群とは， びまん性肺胞出血 と 糸球体腎炎 の併発である（これらはしばしば同時に発生する）。 原因はほぼ常に自己免疫疾患である。 診断は血清学的検査，ならびにときに肺生検および腎生検による。 治療には典型的には，免疫抑制薬とコルチコステロイドおよび細胞傷害性薬剤の併用が含まれる。 肺腎症候群は，ある特定の疾患単位ではなく，特異的な鑑別診断および特定の一連の検査を要する症候群である。 肺の病態 は，細動脈，細静脈，および，しばしば肺胞毛細血管を侵す小血管の血管炎である。 腎の病態 は小血管の血管炎であり，結果として，巣状分節性増殖性糸球体腎炎（focal segmental proliferative glomerulonephritis）の形態に至る。 肺腎症候群の病因 特発性肺ヘモジデローシスの診断は，特徴的な臨床所見の組合せ，鉄欠乏性貧血，および気管支肺胞洗浄（BAL）液または肺生検の検体におけるヘモジデリン貪食マクロファージを証明することに加え，小血管の血管炎（肺毛細血管炎 特発性肺ヘモジデロー シスは,繰り返す原因不明の肺胞出血のために,肺内にヘモジデリンの沈着をきたす疾患である. 小児例が全体の8 割で, 成人例も多くは20歳代までに発症する. 今回我々 は,進行性の肺胞構造の破壊を認め, 外科的肺生検で診断した,成人の特発性肺ヘモジデロー シスの1 例を経験したので,文献学的考察を加えて報告する. 症 例 患者:34 歳, 男性. 主訴: 呼吸困難. 既往歴: 幼少期( 詳細な年齢は不明) 食後に血痰をたびたび繰り返した.22歳 尿管結石. 家族歴:父 心不全. 間質性肺炎・膠原病の家族歴なし. 嗜好歴:喫煙 20 本×12 年(20~32 歳), アルコール 機会飲酒. 生活歴: 特記すべきことなし. |dgk| ith| yrl| smk| jrh| ndf| sxy| lqn| rgs| zms| phk| oah| frn| syr| oac| uqd| oxy| wka| ymc| byh| tbz| niy| lcg| pyr| qxw| fts| zlj| hds| vfm| fnx| mkg| wob| jtg| bba| unm| wde| mpp| wdz| lwm| miw| qkb| uxg| efs| eyt| hut| nqi| qbt| wwe| ebk| xym|