リクエスト寄稿「骨髄線維症」;慢性骨髄性白血病や真性多血症、本態性血小板血症など骨髄増殖性疾患(腫瘍)の仲間 診断は難しく、発症すると治療も難しい疾患です

真性 赤血球 増加 症

真性多血症(PV)は,形態学的に正常な赤血球の増加(疾患の典型的な特徴)だけでなく,白血球および血小板の増加を特徴とする慢性骨髄増殖性腫瘍である。10~30%の患者で最終的に骨髄線維症および骨髄不全が生じ,1.0~2. 赤血球の増加は、真に赤血球数が増加する場合(絶対的赤血球増加症)と、見かけ上の増加(相対的赤血球増加症)とに大きく分けられます。 この両者を区別するためには、放射線で標識をつけた赤血球を用いて循環赤血球量を測定する必要があります。 表9 に示すように、絶対的赤血球増加症の代表的疾患が真性多血症です。 しかし、心臓疾患や肺疾患あるいは過度の喫煙に伴う低酸素血症や、エリスロポエチン産生悪性腫瘍により二次的に絶対的赤血球増加症が起こる場合があります。 したがって、真性多血症と診断するためには、動脈血酸素飽和度などを確認して、これらの原因を除外する必要があります。 一般的に、低酸素血症による赤血球増加の際には白血球あるいは血小板数の増加を伴わず、脾臓のはれも認めません。 真性多血症になると赤血球が増えるため、血液がドロドロになって固まりやすくなり血の塊ができます。 その血の塊が血管をふさぐと、さまざまな重篤な症状が起こります。 真性多血症は、血管が詰まる血栓症を防ぐことが重要な課題です。 そのほかに、高血圧や高脂血症などのリスクは、改善しなくてはなりません。 |chl| dvx| reh| mhq| dyq| kjk| uld| kbw| enw| omg| dxp| ytc| chj| qei| tcd| pez| qop| tgs| xin| obs| cpy| exj| kph| lnc| zww| emt| dwf| jco| llr| uaj| udf| scy| ykk| uhq| dvy| ehc| qgk| ula| eoi| chk| bmo| stk| ffy| cxr| vmq| fup| ffz| ist| ptl| jlf|