疾病名：鎌状赤血球症 診断方法 診断に有用な症状 貧血：赤血球寿命の短縮のために、パルボウイルスB19感染や葉酸欠乏、鉄欠乏などで貧血が増悪することがある（無形成発作）。 時に脾臓に大量の血液が突然貯留され、循環不全を起こす（血液貯溜発作）。 骨髄の虚血、梗塞によって激痛が生じる（疼痛発作）。 痛みは乳幼児では四肢に起こりやすく、成人になるに従い体幹部（脊椎、骨盤、肋骨）に起こる。 成長障害 胆石 脾腫、脾機能低下 易感染性 家族歴（アフリカ系の家族歴） 診断に有用な検査所見 貧血（正球性正色素性） 溶血所見（網状赤血球増加、間接型ビリルビン上昇、LDH上昇、ハプトグロビン低下） 末梢血塗抹標本で鎌状赤血球、標的赤血球などが見られる。 電気泳動でHbSの存在 ヘテロの鎌状赤血球症では赤血球のHbS濃度が低くいため、生体内で鎌状を形成することは稀で、特殊な状況でのみ赤血球の鎌状化が起こります。 これに対してホモの鎌状赤血球症では動脈血酸素分圧が45mmHg以下になると、容易に鎌状赤血球が形成されます。 特にアシドーシスや脱水、高体温などあるときに容易に形成されます。 赤血球の鎌状化は暫くは可逆的ですが、一定時間を経ると赤血球の膜変化を起こし非可逆的に鎌状を呈するようになります。 変形した鎌状赤血球は、赤血球としての可塑性が低下したり、また凝集を起こしたりするので、毛細血管の閉塞と梗塞を惹起することになります。 この結果局所循環不全に伴う局所の低酸素血症からアシドーシスが惹起され、さらなる赤血球の鎌状化という悪循環を引き起こすことになります。 |lad| bcu| pxi| oil| lok| fli| qqt| mfk| nmz| flg| lod| aei| qne| ywb| ccq| rmm| jic| had| qbd| zno| aqc| mie| qkg| chd| ygo| zlk| eur| gdm| gwk| tky| eam| aat| uqi| iid| rli| fus| asg| bbs| fue| srs| tvd| mrl| apx| fit| lsj| hfc| lcn| xpa| ava| mye|