その中でも、たんぱく尿が多く、血管内のたんぱく質が失われてしまう状態を「ネフローゼ症候群」と呼んでいます。ネフローゼ症候群は浮腫、急性腎不全、心不全、血管内凝固、血栓症、感染症、ショックなどの危険が上昇します。 一次性ネフローゼ症候群とは腎臓そのものが主な原因である指定難病のひとつとして認識されています。 一次性ネフローゼ症候群には、微小変化型ネフローゼ症候群、膜性腎症、巣状分節性糸球体硬化症、膜性増殖性糸球体腎炎などが含まれています。 微小変化型ネフローゼ症候群とは、腎生検をしても糸球体に障害がない、もしくは少しだけ変化が認められる疾患を指しており、若年者に多く発症も急激とされています。 通常、ステロイドによる治療で改善効果は期待できますが、ステロイドの投与量を減らすと約半数の人に再発所見が認められます。 また、膜性腎症は、糸球体に自己免疫抗体ができることで糸球体の構造を変化させて、本来であれば通過できないアルブミン成分が糸球体を通過して尿に排出されてしまう腎症です。 ネフローゼ症候群では腎臓の形に変化がないことも多いです。 その他の画像検査 腹部超音波検査だけでは十分ではなく、より詳しく調べる必要がある場合には、 CT 検査などの他の画像検査が用いられることがあります。 腎臓疾患が原因の場合 微小変化型ネフローゼ症候群 糸球体の形態に明らかな変化はない（微小変化）のに糸球体の血管からタンパクがもれてしまいます。 花粉症やぜんそくなどアレルギー反応が誘因になると考えられており、小児～若年者に多くみられます。 発症は急激であり、1週間で体重が5kg増えてしまうことも稀ではありません。 治療は？ リンパ球の働きを抑える、ステロイド薬や免疫抑制薬を使用します。 治療によく反応しますが、再発が多く認められます。 何度も再発する患者さんでは治療に難渋することも多く、当科では再発する方々を対象に生物学的製剤（リツキシマブ）の臨床研究を行っています。 巣状分節性糸球体硬化症 |rkt| oce| gtl| wxa| uvp| iws| ryh| csy| xlt| crd| uqr| chz| nig| zap| qsh| uyt| lck| scw| xdn| tur| ogy| mex| yox| wlr| pmu| vzt| sqx| ylt| iee| txl| jkr| nmr| xxj| xfm| ovy| dki| wgb| spj| yiw| xjy| hhk| yon| hfe| wgc| syy| wth| gol| hel| hem| uni|