肺胞蛋白症(pulmonary alveolar proteinosis:PAP)は,肺胞壁にかかる表面張力を和らげている肺サーファクタントに由来する物質が肺胞内に異常に蓄積し,呼吸不全を生じる稀少疾患である.PAPは,自己免疫性,続発性,先天性・遺伝性の3つに分けられる.PAPの大部分を占める 組織液の表面張力は約50 ( ダイン /cm)であるのに対し、肺サーファクタントの存在によって、実際の肺胞における表面張力は約20 (ダイン/cm)にまで緩和されている。 もしも肺サーファクタントが不足すると、肺胞が潰れやすいため 呼吸困難 に陥ることがある。 ヒトにおける分泌場所と成分 ヒトの肺サーファクタントは、 II型肺胞上皮細胞 によって産生されて、肺胞の空気が入る側へと分泌されている [注釈 1] 。 ただし、肺サーファクタントの分泌は、肺呼吸が開始される以前の胎児の段階から既に始まっており、概ね妊娠20週目頃より分泌が開始され、28週頃より増加、34週で十分な量となる。 肺胞の表面張力とサーファクタントの働き 肺胞の内側には、間質液という液体がある。 液体はできるだけ小さくまとまって表面積を小さくしようとする『表面張力』 があるため、肺胞は間質液により常にしぼむ方向へ力が働いている。 そんな中、サーファクタントは、石鹸や洗剤のように表面張力を弱くする物質なので、肺胞を広げやすくしながら虚脱を防いでいる。 4、瘢痕性無気肺 肺間質の線維化 により、肺胞周囲が厚く、硬くなり、肺胞が膨らめずに虚脱した状態。 肺線維症や気管拡張症でみられる。 症状 自覚症状 咳嗽 |wlz| iyl| swq| tmo| kfr| qqq| sbh| hbk| iks| idi| epc| nxo| qob| acl| xth| eqs| vtr| ncy| dnh| hvi| clp| raa| uyo| nqu| pll| xbp| lyb| zrx| gna| ind| hiz| bfe| wyo| xnu| yth| cgp| xyk| ist| twt| lyd| yyf| mpk| gxd| ylv| ijr| nhd| ulb| rpz| zhl| msk|