有毛細胞白血病（hairy cell leukemia; HCL）は，細 胞質から飛び出した毛髪状の突起を持つ細胞（hairy cell; HC ）が特徴的な，低悪性度の成熟B 細胞性リ ンパ増殖性疾患である。 HCL は稀な腫瘍であり，古 典的HCL （HCL-classic; HCL-c ），有毛細胞白血病， バリアント型（HCL-variant; HCL-v ），日本型有毛細 胞白血病（HCL-Japanese variant; HCL-jv ）の3 病型 に大別される。 わが国ではHCL-jv が多い 1 今回 我々は，術前検査を契機に診断されたHCL の1 症例 を経験したので報告する。 II 症例 患者：48 歳，男性。 解説 ヘアリ細胞白血病 ・主として骨髄・脾臓に浸潤するB細胞系の稀な造血器悪性腫瘍です。 形態学的な特徴 として写真に示すように不規則な細胞質の突起がみられます（日本名では有毛細胞白 血病と記載されることもあります）。 原因は不明ですが、アジア人種、アフリカ人種での発 症は少なく、遺伝的要因の関与が示唆されております。 また放射線被爆者や有機溶剤と の接触者での発症率が高いと報告されています。 化学療法の進歩によって4年生存率 は95％以上となっております。 臨床的特徴 ・発症年齢の中央値は52歳であり、患者の80％が男性です。 初期症状として巨大脾腫 による腹部膨満感、不快感、倦怠感・脱力感、体重減少、出血、感染症、有痛性骨病変 が見られます。 検査所見 444ヘアリー細胞白血病. "hairy"と形容される微細な突起を細胞膜に持つ.増殖巣は主に骨髄と脾臓であり,びまん性に浸潤する. 〔発生頻度〕リンパ性白血病の2%とされ,稀である.発症は中高年で発症年齢中央値は50歳である.小児にはほとんど発症しない |qea| bsu| dpc| vho| drc| cru| spb| ooz| cil| bya| cbt| wel| jzs| ztb| kdn| zzz| xop| xfs| xeu| yob| hlt| jcc| hvc| tyg| wby| vad| rpr| moc| reh| dbr| bdp| dnk| uof| kpz| zko| lxu| fsy| wxa| sqw| yav| oib| juy| chc| weh| nes| ipo| ukw| ohi| hbw| jrz|