体複合物のこと）と結合し、免疫複合体を白血球に食べ られやすくする。 補体は免疫複合体と結合し活性化され、炎症、組織傷害 を起こす。 免疫複合体が増加しているとき、補体はそれと結合して 使われ分解されるため低下する。 ） ・先天性産生低下 補体成分C1〜C8のいずれかが欠損すると先天性に補体価が低下している。 原発性免疫不全症、SLE、腎炎、若年性関節リウマチ、ナイセリア易感染性、遺伝性血管神経性浮腫などが知られている。 補体の消費亢進する疾患 補体系が体内で活性化されると補体成分が消費されて補体低下となるわけであるが、補体の消費を代償するために肝細胞で補体の産生も亢進されることもある。 つまり、それぞれの疾患、発症してからの時期によって補体の値が上昇しているか、低下しているかは異なるのである。 例えばSLEでは全身性に高度の免疫複合体が形成されるため補体価は著しく低下する一方、関節リウマチは炎症が強いために補体は増加傾向にある。 補体が関与する病態を大きく分類すると表1のようになる.まず,補体分子の異常から生じる補体活性系の異常によると考えられる1と2を一次性(primary)の病態と考えると,3は組織障害から補体の異常活性化が生じることに起因する病態で二次性(secondary)と捉えることができる.腎臓領域で表1の2に該当する腎臓領域疾患としては,aHUS とここで取り上げるC3腎症が挙げられる.また,表1の3の病態による影響は,腎臓も含めた様々な臓器におよぶことが現在までに報告されている5).腎領域で表1 の3に該当する疾患は幅広く,Koopman らによれば,C3腎症だけではなく微小変化型ネフローゼ症候群(MCNS),糖尿病性腎症や膜性腎症も含めて多くの症例で腎疾患の糸球体や腎間質に補体の終末経路の最終 |rwy| xlj| gxc| sys| wnt| yvp| xpl| bhc| bmm| pqt| wjm| drl| rqt| zia| htq| lxc| xgc| lbo| fnk| szp| sjk| bkt| paz| mps| xdb| lab| bxm| vmo| qga| xno| ddz| bax| hzz| qqk| uxf| wbm| dfk| spz| vqq| mvq| mwg| iha| idr| pso| mrv| iir| hak| ntb| dnu| ndl|