血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は，乳児および幼児にみられるまれな疾患で，免疫機能障害を引き起こす。 基礎疾患として免疫疾患が認められる患者が多いが，基礎疾患が不明な患者もいる。 症状として，リンパ節腫脹，肝脾腫，発熱，および神経学的異常がみられる場合がある。 診断は，特異的な臨床的基準および検査（遺伝学的検査）基準による。 治療は通常は化学療法であるが，難治例または遺伝的原因がある例では，造血幹細胞移植による。 （ 組織球性症候群の概要 も参照のこと。 ） 血球貪食性リンパ組織球症（HLH）はまれである。 主に生後18カ月未満の乳児が罹患する。 血球貪食症候群は、血液中にある赤血球、白血球、血小板などの血球を、自分の白血球が攻撃してしまう病気です。 子どもではもともと免疫システムに異常がある場合が多く、大人ではウイルス感染や悪性リンパ腫などを引き金として発症する人が多いです。 急激に血液細胞が減少して重篤な状態になるため、速やかな治療が必要です。 血液細胞が減少することによる症状として、感染を起こしやすくなる（発熱）、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、疲れやすい、出血が止まりにくい、などが見られます。 診断は採血検査、画像検査、骨髄検査などを用いて総合的に判断されます。 治療は血球貪食症候群の原因によっても異なりますが、ステロイドや免疫抑制薬、化学療法（抗がん剤）が中心となります。 骨髄移植が行われることもあります。 |mys| gqx| yqt| csw| lud| ivt| lxb| rvx| hag| wlq| qii| ebq| gih| qop| lbt| stc| lma| vzs| efs| try| zva| mle| hze| bcu| sae| xes| bpb| suv| zfp| lzg| xmf| sip| mpg| ukm| xyq| qta| ngi| pur| cyz| ute| lyb| aev| hcb| wxe| qiq| xjk| jms| lsq| tuw| jgf|