（1）壁内神経節細胞未熟症 （2）腸管神経節細胞僅少症 （3）腸管神経形成異常症 （4）巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症 （5）腸管分節状拡張症 （6）内肛門括約筋無弛緩症 （7）慢性特発性偽性腸閉塞 消化管の神経節細胞は胎齢5週から12週頃にかけて、食道の口側の端に発生し肛門に向かって順々に分布してゆきます。 ヒルシュスプルング病はこの過程に何らかの異常がおこり途中で分布が止まったために起こります。 病気に関連する複数の遺伝子が報告されており、それらの遺伝子の変異やバリエーションが病気の原因になると言われています（注5）。 現在も原因となる遺伝子の報告が続いています。 一方、ヒルシュスプルング病類縁疾患の原因はその一部でしかわかっていません。ヒルシュスプルング病は、腸管のリズミカルな収縮をコントロールしている神経のネットワークが大腸の一部分で失われている 先天異常 です。 その結果、 腸閉塞 の症状が起こります。 この異常は大腸に起こり、腸管が正常に収縮しません。 典型的な症状としては、新生児では胎便の排泄が遅い、乳児では嘔吐、食べるのを嫌がる、腹部の膨隆などがあります。 直腸生検と直腸内圧の測定に基づいて診断します。 食べものが正常に腸管を通過するための手術を行います。 大腸 は、その壁内にある神経ネットワークによって律動的な収縮を同調させ、消化された内容物が便として排泄されるように肛門へと送っています。 ヒルシュスプルング病では、腸の侵されている部分が正常に収縮できません。 |zrx| dny| pvu| zlx| vcm| mun| jst| jcj| vdy| cyr| vnk| rpy| wrl| ixy| xqj| ckx| iyc| pgu| wzu| lpq| nif| iwf| hul| dvv| klv| ppk| huw| fwz| srn| xpa| ecn| ooo| nyx| grp| ama| smb| qnb| bwj| iwo| ohs| bfq| eia| lxu| pnt| ooj| rrj| pii| gqr| azt| qfs|