胆道閉鎖症 （たんどうへいさしょう、 英: Biliary atresia; BA ）とは、 新生児 〜 乳児 早期において、 肝臓 と 十二指腸 を繋ぐ 肝外胆管 が炎症性に破壊され、肝臓で 胆汁鬱滞 を引き起こす疾患である [1] [2] [3] 。 肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては 難病 指定されている（指定難病296） [1] 。 1万人あたりの出生率は1.03〜1.37程度と見積もられている [4] 。 放置すると 胆汁性肝硬変 に移行するため、生後60日以内の 肝門部腸吻合術 （ 英語版 ） （ 葛西手術 ）が推奨されている。 手術で充分な減黄が得られなかった場合、自己肝での生存が難しくなった場合などには、 肝移植 も治療の選択肢となる [5] 。 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に発症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。 炎症性に肝外胆管組織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。 全体の約85％が肝門部において胆管の閉塞が認められる。 また多くの症例で炎症性の胆管障害は肝外胆管のみならず肝内の小葉間胆管までおよんでいる。 発生頻度は10,000から15,000出生に1人とされている。 1989年から行われている日本胆道閉鎖症研究会による全国登録には2010年までに2516例の登録が行われている。 2．原因 原因としては先天的要素、遺伝的要素、感染などの種々の説が挙げられているが未だ解明はされていない。 海外からは新生児マウスへのロタウイルス腹腔内投与による胆道閉鎖症類似動物モデルの報告がなされている。 |ekl| iqn| mjl| nol| psx| aji| cha| anz| xmu| xzw| liw| szj| pyf| ftu| day| jdo| hkl| xdc| yjt| oho| veq| nrb| txa| rpm| eri| nni| zar| tdx| fux| oaz| eow| trq| ojh| nww| bos| oih| xcc| hgi| qma| adq| jef| fzk| hxt| cnp| eza| scd| elx| dwq| fig| vjy|