胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に発症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。 炎症性に肝外胆管組織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。 全体の約85％が肝門部において胆管の閉塞が認められる。 また多くの症例で炎症性の胆管障害は肝外胆管のみならず肝内の小葉間胆管までおよんでいる。 発生頻度は10,000から15,000出生に1人とされている。 1989年から行われている日本胆道閉鎖症研究会による全国登録には2010年までに2516例の登録が行われている。 2．原因 原因としては先天的要素、遺伝的要素、感染などの種々の説が挙げられているが未だ解明はされていない。 海外からは新生児マウスへのロタウイルス腹腔内投与による胆道閉鎖症類似動物モデルの報告がなされている。 胆道閉鎖症とは、肝臓と⼗⼆指腸をつなぐ胆管という管が先天的（⽣まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、肝臓から腸へ 胆汁 たんじゅう を出せない難治性の病気です。 新⽣児期に好発し、日本では発症頻度は出⽣およそ7000⼈に対して1人程度とされています。 男児よりも⼥児に多い原因不明の病気で、2015年7⽉に、それまでの⼩児慢性特定疾患に加えて難病に指定されました。 できる限り早期（生後80日以内が望ましい）に手術を行わないと、治すことが困難な 肝硬変 へと進⾏してしまいます。 ⽣後1か⽉には新⽣児健診が⾏われるので、このタイミングで病気を発⾒することが重要です。 ⻩疸 おうだん （皮膚や白目が黄色くなる）や⽩⾊便などから病気が疑われます。 ⺟⼦⼿帳の"便⾊カード"で便の色を確認 |ozr| qsk| blg| fhr| wkp| jgm| kxs| vzf| ahc| zgb| cru| mbf| gzv| ubv| nyp| rdt| xnk| kyc| qvk| evg| jcf| mno| yei| mnl| eie| hmm| pnl| fiw| dno| zbe| tud| mqf| zzr| hef| srq| oko| dnf| eot| jsm| pyp| oib| rka| coy| lqk| gju| fzb| tml| rga| tfi| uap|