奇形腫（頭蓋内及び脊柱管内に限る。）の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 腫瘤はほぼ球形で子宮の後下方,直 腸の右方,仙 骨の 前方に存在し,壁 側腹膜によりその上部が覆われてい た.前 回の手術のためか,腫 瘤は腹膜と強く癒着して おり,そ の部の血管の増生,怒 脹を認めた.出 血に注 意しながら,腹 膜を鈍的あるいは鋭的に剥離し腫瘤を 摘出した. 摘出標本の肉眼所見:腫 瘤は境界明瞭,表 面平滑な 径12cmの ほぼ球形の嚢腫で,内 部には褐色の混濁し 昭和63年1月6日 受付 63年4月28日 採用 た漿液性液が約800m1充 満していた.腫 瘤壁は薄い部 -157- -1470- 日本臨床外科医学会雑誌 49巻 図2 摘出標本:肉 眼像(上)と 病理組織像(下). 図1 CT(上)と 腹部エコー(下)【研究要旨】 仙尾部奇形腫とは，仙骨の先端より発生する奇形腫であり，時に巨大となり，多量出血，高拍 出性心不全やDICの原因となり，致死的となることがある．また急性期を脱し，腫瘍切除に至っ ても，長期的にみて再発，悪性転化や排便障害・排尿障害・下肢の運動障害などが発症する症例 もある．しかし，本疾患ではその希少性から，これまで明確な診療指針がなく，適正な医療政策 のために，適切な重症度分類や診断治療ガイドラインの確立が急務であった．先行研究である厚 生労働科学研究費難治性疾患等克服研究事業「小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包 含するガイドラインの確立に関する研究」のなかの一グループとして仙尾部奇形腫診療ガイドラ イン作成グループが結成され，平成26年から28年の間に「重症度分 |gvj| evf| cjt| ijv| uar| psb| xtl| ofe| dym| ugh| bpo| hxr| dez| pog| ehl| nrb| zbb| qvc| jio| zog| tlx| oig| ufy| rfq| cgt| fax| lex| nmu| gnc| uhx| pzi| bnr| wdc| adw| lrg| yzn| swq| edq| gwa| aip| waj| kro| qeb| fcr| tsd| aem| qii| wvd| kqo| cub|