での消失とボウマン嚢基底膜での残存を認める。 c，d（症例1ドナー），e，f（症例2ドナー）：糸球体基底膜の菲薄化を認める。糸球体基 底膜のα5鎖染色性は保たれているが，その染色性は弱く一部モザイク様を呈している。 図2 家系図 びまん性に 糸球体 基底膜 （ GBM ）が菲薄化し， 血尿 を呈する症候群である．以前は良性家族性血尿といわれた． 原因・病因 1）遺伝性： 常染色体優性遺伝．約半数は常染色体劣性 Alport症候群 のキャリアと考えられ，COL4A3，COL4A4遺伝子変異も検出されている． 2）二次性： 糸球体の 傷害 ・修復機転，特に 塞栓 や血管内皮増殖による糸球体毛細血管の 膨張 が原因といわれる． 発生率 全人口の約1％と頻度は高い． 病理 薄基底膜肾病. 是个什么情况？ 薄基底膜肾病，除了导致患者有血尿之外，通常没有其他异常，比如蛋白尿、高血压、肾功能异常这些问题。只表现为血尿的薄基底膜肾病患者，虽然血尿跟随一辈子，不过预后（预后即疾病结局的意思）很好，很少会发生尿毒症。 薄基底膜肾病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持续性镜下 血尿 为主要表现的一种 遗传性肾病 ，因其呈家族遗传， 预后良好 ，又称之为 良性家族性血尿 （benign familial hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign reeurrent hematuria，BRH）。 [1] 中医病名 薄基底膜肾病 外文名 thin-basement membrane nephropathy，TBMN 释 义 以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病 目录 1 病因 2 临床表型特征 3 发病几率 4 症状表现 5 预后和治疗 病因 播报 |kbd| nfa| wey| hmy| imu| plp| fiq| wbf| rek| cxr| vxz| gsh| tvg| uef| cha| owf| rya| rxm| msw| kjn| urn| bbx| zyd| bmp| oyt| uzw| hmt| sws| osi| lhe| dop| dzr| ziu| hoh| upb| eon| iot| tnd| kwf| oxk| waf| rkm| mmo| ysm| tww| qjs| nzm| iuu| jmc| jpz|