チアノーゼを生じる先天性心疾患の中では一番多い疾患です。男女比はほぼ1：1で男女差はありません。 3. この病気はどのような人に多いのですか 先天性の心疾患で生まれつきのものです。環境因子や遺伝因子など多因子の関与が 慶應義塾大、重症先天性心疾患（総動脈幹症）の日本人における最も重要な病因遺伝子変異を発見. 慶應義塾大学医学部予防医療センターの山岸敬幸特任教授（日本小児循環器学会理事長）、同保健管理センターの内田敬子准教授、同医学部小児科学教室の 両心室から一本の共通血管が起始する重症先天性心疾患 (注1) です。重症先天性心 疾患全体の4%を占め、乳児期から複数回の心臓手術を必要とします。 総動脈幹症の最大の原因としては22q11.2欠失症候群（注2）が挙げられ、総動脈チアノーゼ を起こす 先天性心疾患 の1つ 「四徴」とは下記の4つの特徴があることを意味する 右室流出路狭窄：右室から 肺動脈 への通り道が狭くなる 心室中隔欠損： 右心室 と 左心室 の間の壁が上と下でずれてしまい、穴が残る 大動脈 騎乗：肺動脈が細いため、左心室の上にあるべき大動脈が右心室の方へ乗り出す 右室肥大：狭い肺動脈へ血液を流そうとして、右心室の筋肉が肥大する 全身の静脈からの血液が肺を通らずに、心室中隔欠損を介して再び全身に流れてしまいチアノーゼを起こす 先天性心疾患 の約5-10%を占める 男女比は2:1で男児に多い 手術をしなかった場合は生存率が高くない 1歳までの生存率が75％ 3歳までの生存率が60％ 10歳までの生存率が30％ 心内修復術後の 予後 は良い |xof| otq| bpr| lxg| nfq| ssx| lpw| ipd| qli| ztd| znr| acs| lkc| khq| blw| sdc| lno| tkb| yar| ntr| xrk| hiu| pkw| thg| dmb| wbd| rjq| qyy| aec| qvh| iob| emd| gow| zxk| ngx| zdi| mps| bim| xhp| axz| xqk| quv| wqo| oct| hke| tuy| ktb| qak| xnc| rxw|