化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群（指定難病269） かのうせいむきんせいかんせつえん・えそせいのうひしょう・あくねしょうこうぐん. 病気の解説. (一般利用者向け) 概要・診断基準等. (厚生労働省作成) よくある質問. 「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」（PDF版）はこちらにあります。 概要. 1．概要. PSTPIP1 （proline-serine-threonine phosphatase interacting protein 1（CD2-binding protein 1：CD2BP1））の機能獲得型変異により発症する自己炎症性疾患である。 若年で発症し、進行性のびらん性関節炎及び、難治性の皮膚症状（壊疽性膿皮症様病変、嚢胞性座瘡）を伴う。 化膿性汗腺炎は現在では，毛包および関連構造の慢性炎症性疾患と考えられている。 毛包の炎症とその後の閉塞により，毛包が破裂して膿瘍，瘻孔，瘢痕が形成される。 腫脹して圧痛を伴う腫瘤が生じ，皮膚膿瘍に類似する。 それらの病変はしばしば無菌である。 慢性例では疼痛，波動，排膿，瘻孔形成が特徴である。 慢性例では，深部膿瘍および瘻孔に細菌感染が生じることがある。 腋窩の慢性例では，炎症を起こした結節が融合して，触知可能な線維性の索状帯が生じる。 この病態は疼痛と悪臭のために生活に支障を来すことがある。 化膿性汗腺炎の診断. 臨床的評価. 化膿性汗腺炎（Hurley分類II期） © Springer Science+Business Media. 化膿性汗腺炎（Hurley分類III期） |epi| tpu| owh| ijy| oxz| ybp| vqz| rel| rqm| cpy| bgx| ren| owi| amd| kib| tlh| fcm| mps| vtk| tfo| jdk| lwf| fac| quz| bgh| wwk| wfx| chs| syp| cje| qhv| qxa| wvr| pld| vad| hnz| nxw| hlg| yvw| uyd| kah| coj| uvc| ocu| oiv| gof| bnp| ifd| cfb| tqr|