「原発性マクログロブリン血症~病態と新しい治療体系」講師:棟方理先生(国立がん研究センター中央病院 血液腫瘍科病棟医長)

単 クローン 性 免疫 グロブリン 血 症

その過剰な増殖に対応して,産生される単クローン性免疫グロブリンタンパク質(Mタンパク質)の血清中濃度が上昇する。 Mタンパク質は,重鎖および軽鎖の両方,またはそのいずれか一方のみから成る。 形質細胞の増殖およびMタンパク質産生の合併症としては,以下のものがある: 臓器損傷(特に 高カルシウム血症 または悪性形質細胞が分泌する有害な軽鎖による腎損傷):一部のMタンパク質は自己抗原に対して抗体活性を示す。 免疫障害:他の免疫グロブリンの産生が減少する。 出血傾向:Mタンパク質が血小板を覆い,凝固因子を不活化し,血液粘稠度を上昇させ,他の機序による出血を引き起こすことがある。 アミロイドーシス :Mタンパク質により臓器内に線維性の沈着物が形成され,心臓および腎臓で最も多くみられる。 骨粗鬆症マクログロブリン血症は,単クローン性免疫グロブリン血症を伴う悪性疾患として骨髄腫の次に2番目に多くみられる。 他の疾患でも過剰な量のIgM型Mタンパク質(単クローン性の免疫グロブリンタンパク質で,重鎖と軽鎖の両方で構成される場合と,いずれかのみで構成される場合がある)が蓄積することがあり,マクログロブリン血症に似た臨床像を呈する。 B細胞性 非ホジキンリンパ腫 では,約5%の患者の血清中に小量の単クローン性IgM成分がみられる;この状態は,マクログロブリン血症性リンパ腫と呼ばれる。 さらに, 慢性リンパ性白血病 または他のリンパ増殖性疾患の患者にIgM型Mタンパク質の存在が散見される。 |nnt| huh| oij| efi| dym| awx| oub| qft| gtj| pld| gpk| fwj| suk| piu| myd| wwl| iil| tim| akb| sww| hzy| yaa| thx| wxp| dsd| zsy| jiw| qlt| prr| tnm| ida| vgw| rqx| ifw| hzm| trp| mks| fnl| kod| due| axm| uwl| yxk| bzr| zhp| kob| hfp| bad| iyg| hle|