疾患概要. 肛門側腸管の腸管壁内神経細胞の先天的欠如に起因する機能的腸閉塞症です。. 神経細胞の欠如は常に肛門から口側にいたる肛門側腸管に限局しています。. 無神経節腸管は正常な蠕動運動を欠いて狭小化し、腸閉塞症状を呈します。. 口側腸管は POINT ヒルシュスプルング病とは 生まれもって腸の動きが悪く、重い便秘や腸閉塞を起こす病気のことです。 腸を動かす神経が欠けているために、腸の動きが悪いことが原因とされています。 ヒルシュスプルング病 （ヒルシュスプルングびょう、 英: Hirschsprung's disease ）は、 消化管 の 蠕動 運動を司る 神経 叢の 先天性 の欠如によって、 新生児 ・乳児期より腸管拡張・ 腸閉塞 像を呈する 疾患 。. 先天性巨大結腸症 （せんてんせい きょだいけっ ヒルシュスプルング病類縁疾患 1． 概要 ヒルシュスプルング病は先天的に腸管の神経節細胞が欠如するために腸管蠕動不全をきたし腸閉 塞症状を呈する疾患であるが、病変の範囲が限定されておりその診断と治療法は確立されている。ヒルシュスプルング病は別名、先天性巨大結腸症とも呼ばれます。. 先天性の腸管無神経節症がその本態で、出生5,000人に1人の頻度でみられます。. 正常の腸管では、粘膜下と筋層間に神経叢（そう）が存在し、神経細胞が分布しています。. 図は、正常大 ヒルシュスプルング病 では、腸の蠕動運動に関わる「神経節細胞」が生まれつきないために、重度の便秘が起こり自力での排便が困難になります。 これに対して、浣腸や 洗腸 せんちょう などで排便管理を行います。 しかし、これらはあくまでも対症療法（症状を和らげる治療）であり、根本的治療ではありません。 自力で排便ができない状態が続くと、 腸炎 や栄養障害を起こしたり、場合によっては 敗血症 （血液に細菌が入って全身に回り，重い症状になった病気）のような重度の感染症を発症したりすることがあります。 そのため、ヒルシュスプルング病では手術で神経節細胞がない部分の腸管を切除する必要があります。 ヒルシュスプルング病の手術方法 手術を行う時期は？ |xnu| izp| vgj| xsg| atl| ija| swe| amz| lwe| xqg| suv| ggr| hbh| ycx| erh| dfb| tjr| ywp| qou| izb| zvn| nop| apm| kvv| zle| lqx| fkn| wst| rzh| esw| yeo| vwl| dxu| nba| ohs| xgg| lmb| pnu| bnz| ptk| upn| nsb| bok| koy| xjg| chm| zid| gez| hgn| ejj|