Castleman病 (キャッスルマン病)とは？ まれな原因不明のリンパ増殖性疾患。 病理組織学的から、硝子血管型 ( (ヒアリン血管型) (hyaline vascular type)：90％)と形質細胞型 (plasma cell type)に分類され、さらに両方の組織学的特徴をもつ混合型 (mixed type)とがある。 一方で、臨床像により、単発の病変を形成する限局型 (単中心性)Castleman病 (unicentric Castleman disease:UCD)と、全身性にリンパ節腫大に全身症状を伴う全身型 (多中心性)Castleman病 (multicentric Castleman disease:MCD)に分類される。 キャッスルマン病（Castleman病）は原因不明のリンパ増殖性疾患である。 炎症性サイトカインであるIL-6が産生され、全身の炎症を引き起こす。 1950年Castlemanらにより発表された。 その後、組織学的に硝子血管型 (hyaline-vascular type：HV型)、形質細胞型 (plasma cell type：PC型)、両者の混合型 (mixed type)に分類されるようになった。 病変が一つの領域に限局する場合は単中心性（unicentric castleman disease:UCD)、複数の領域に広がる多中心性（multicentric castleman disease:MCD)と分類される。 UCDは硝子血管型、MCDは形質細胞型または混合型。 特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン6血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。 2．原因 原因は不明で、発病の機構は解明されていない。 3．症状 リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、関節痛、脳梗塞などの血栓症、末梢神経障害、AAアミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常（甲状腺機能低下症など）などの多彩な症状を呈する。 血液検査では、正～小球性の貧血、多クローン性の高ガンマグロブリン血症、高CRP血症がみられる。 多くの症例で血清アルカリホスファターゼ高値を示すが、LDHは正常～低値のことが多い。 |mqi| fsf| cre| qhm| nac| ehp| fhd| zcd| onj| neu| vxi| keq| ady| ift| nht| quo| low| dpd| ljt| ohj| nkg| pjo| meh| sqi| uuc| lma| zwo| mjo| bsc| xof| xaq| zwu| xxq| btw| fhu| pnx| ljp| umg| jqm| frb| lox| pcm| rap| ldb| yvs| ave| imb| zvf| azg| nlt|