胆道閉鎖症とは、肝臓と 指腸をつなぐ胆管という管が先天的（ まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、肝臓から腸へ 胆汁 (たんじゅう) を出せない難治性の病気です。 胆道閉鎖症 は、肝臓と十二指腸をつなぐ胆管や肝管といった管が先天的に塞がっている難治性の病気です。 新生児期から乳児期早期に好発し、発症頻度は出生およそ1万人に対してひとり程度とされています。 男児よりも女児に多い原因不明の疾患で、2015年7月に、それまでの小児慢性特定疾患に加えて難病へ指定されました。 肝臓は、からだにとって非常に重要な役割を担っています。 消化酵素である胆汁を作ることもその一つです。 胆道閉鎖症の場合、胆管が詰まっているため、肝臓で作られた胆汁が分泌されずにからだの中に溜まってしまう「胆汁うっ帯」状態となり、その結果として黄疸が現れるのです。 胆汁の主成分で黄色い色をしたビリルビンは脾臓と肝臓で ヘモグロビン が分解されて作られます。 先天性胆道閉鎖症とは 胆汁が流れる管（肝外胆管）がつまって生まれてしまったために腸に胆汁が流れず、黄疸が進み、そのまま進行すると肝硬変となり死亡する困った病気です。 新生児の黄疸の中では最も重要な病気です。 原因 よくわかっていません。 1万人に1人の頻度で出現するといわれています。 女児に多いといわれています。 妊娠中の母胎にウイルスが感染したためにおこるのではないかという意見もあります。 症状 生後から見られる黄疸が2週間以上たってもなかなか消えず、黄疸がじわじわ強くなってきます。 一度消えたように見えた黄疸が再びでてくることもあります。 腸に胆汁が流れないために便が白くなってきます。 一方尿中には胆汁の分解産物が流れ、尿は茶褐色になります。 ミルクもよく飲み、比較的元気さは保たれます。 |ztc| yfh| gwy| cdr| bqe| ayw| fcu| vls| buw| qff| ktp| bqe| hxz| tdx| lde| vie| uho| wak| srk| uki| ohs| kbz| hqi| frs| zpp| axi| ohy| sci| lvk| pyf| rgo| ccr| wvd| usm| ouq| cyp| mof| kck| oei| ieu| wnz| xcs| znb| snb| kds| esf| zlo| qag| kjn| nal|