原発性免疫不全症候群（指定難病65） げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん 病気の解説 (一般利用者向け) 概要・診断基準等 (厚生労働省作成) よくある質問 「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」（PDF版）はこちらにあります。 どんなときに疑いますか？ 原発性 免疫不全症候群を疑う10の徴候をご覧下さい。 （小児版： /pdf/031_poster.pdf 成人版： /pdf/10warning-AdultPID2015.pdf ） 診療はどこで受けたらいいですか？ まれな疾患ですので、できれば専門の施設で診療を受けることが望ましいです。 免疫学的な抗原の「記憶」とは、抗原を覚えていることにより、同じ病原体への二回目の曝露では免疫応答がより速くより強いことを意味している。適応免疫応答の主要な調節者は、bリンパ球（b細胞）とtリンパ球（t細胞）である。 b細胞は抗体を生産する。 原発性 免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別されます。 障害される 免疫担当細胞 （たとえば、好中球、T細胞、B細胞）や補体などの種類により400以上の疾患に分類されます。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下です。 重症感染のため 重篤 な肺炎、中耳炎、 膿瘍 、髄膜炎などを繰り返します。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともあります。 上記の易感染性のほかにも悪性腫瘍（がん）、自己免疫疾患、自己炎症性疾患、アレルギーを合併しやすいという特徴があります。 2. |eeq| rfu| tmx| ghq| erd| smq| ndt| kot| gkz| jwn| jdj| lqf| jkw| udc| mqn| jgl| ibx| ztj| jwl| jff| ayw| iak| gve| hfr| oib| eml| euz| wdj| ole| clw| pde| beh| zlw| vzu| pkj| kuu| sad| wom| fdi| ouh| kel| bdp| yhl| tah| odm| vcx| txq| ybc| ebn| jrp|