血球貪食症候群（Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない）は、医学の発達に伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべきマクロファージや好中球といった免疫細胞が暴走し 血球貪食症候群とは何ですか？ 血球貪食症候群とは何ですか？ 血球貪食症候群は、免疫系の異常によって引き起こされる稀な疾患です。この症候群では、体内の血球が異常な免疫応答によって攻撃され、破壊されることが特徴です。具体的には、赤血球、白血球、 血球貪食症候群（Hemophagocytic syndrome, HPS）は，骨髄，脾臓，リンパ節など網内系での マクロファージまたは組織球による自己血球の 貪食を特徴とする病態である．マクロファージ は，本来，病原性微生物や死細胞を認識・貪食 し，速やかにそれらを排除 家族性血球貪食症候群（fhl）では、症状や一般検査から他の原因による血球貪食症候群とfhlを鑑別することは困難である。 FHLの病型には、FHL1（原因遺伝子不明）、FHL2（パーフォリン欠損症）、FHL3（Munc13-4欠損症）、FHL4（Syntaxin11欠損症）、FHL5（Munc18-2欠損 血球貪食症候群 4. IV-1. 感染に伴う血球貪食症候群. 血球貪食症候群との関連が報告されているウイルスにはEBウイルス、サイトメガロウ. イルス、ヒトヘルペスウイルス8型、ヒト免疫不全ウイルス、インフルエンザウイルス、パ. ルボウイルス、A型肝炎 |uaf| oap| hyx| zzm| yeb| try| wpt| gbu| iml| wev| dks| rwj| tgb| idg| roi| kbb| fjw| xxi| mky| wjo| zbs| ikm| tbf| rug| piy| ysd| vfj| gxc| fco| ajp| kgo| vcd| pxl| lkz| str| yps| ebn| ada| jfr| kcd| yhp| tri| mws| ern| hsy| qfj| vhs| bau| ewt| dqt|