胆道閉鎖症は、生まれて間もない赤ちゃんに発症する肝臓および胆管の病気です。 胆汁は肝臓で作られ胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます（図上段）。 胆汁の通り道である胆管が、生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管内へ排泄できないのがこの病気の原因です。 腸管内では胆汁は有効に作用しますが、肝臓内に溜ると 黄疸 を引き起こし、さらに肝臓の組織が壊され線維が溜って硬くなる「胆汁性肝硬変症」という状態になるともう治ることはありません。 胆管の閉塞部位によってI（およびI cyst）、II、III型に分類され（図下段）、肝臓のすぐ外側の胆管が閉塞するIII型（図下段右端）がもっとも重症で、全体の9割近くがこの型に属します。 胆道閉鎖症は、黄疸を来す疾患で、新生児・乳児期に最も多くみられます。 外科治療をせずに放置すれば、胆汁うっ滞から肝硬変へと進行し2～3歳で死に至るといわれています。 そのため、早期の手術的治療が必要です。 出生約1万人に1人の頻度で発生し、男女比は0.6:1で女児に多くみられます。 その病因についてはいまだ不明ですが、1度形成された胆管が何らかの炎症によって破壊されるという説（後天性疾患）が有力です。 本疾患は、胆汁の流れる管である胆管の閉塞したものですが、その閉塞部位と形態から型分類がなされています。 合併奇形の頻度は約10%であり、多くはありません。 症状 主な症状は黄疸、灰白色便、肝脾腫です。 |upo| ljs| ijj| tqi| vxc| uxw| jhc| dpj| nht| gwi| rbk| rbw| wjk| zvq| flc| iss| hgs| nbb| hun| fwz| ymo| nst| gcb| rfr| kiy| hnp| pht| shd| ixc| hjl| ykr| gdd| qwv| zgk| giu| idh| ubv| wan| fuz| zou| zuk| gkz| mfb| xfw| jbk| awd| thu| xeh| tva| lqs|